ASSOCIAÇÃO ENTRE O IMPACTO CARDIOVASCULAR E A TROMBASTENIA DE GLANZMANN: UMA REVISÃO DE LITERATURA

Resumo

Introdução: A Trombastenia de Glanzmann (TG) é um distúrbio hemorrágico raro, autossômico e recessivo, que conduz a alterações plaquetária, sobretudo na biomolécula GPIIb-IIIa, responsável pela manutenção da hemostasia. Por isso, o quadro sintomatológico envolve epistaxis, deficiências de coagulação sistêmica e hematúria. Apresenta heterogeneidade clínica e diagnóstico tardio, havendo poucos estudos que descrevam a correlação com o comprometimento cardiovascular, o que corrobora para a importância da pauta em questão. Objetivo: Analisar as evidências científicas que relatam o impacto cardiovascular resultante dos quadros de TG, bem como discorrer acerca das potenciais complicações no prognóstico de pacientes acometidos. Materiais e Métodos: Foi realizada uma busca na base Pubmed, utilizando os seguintes descritores: "Distúrbios de Coagulação","Trombastenia Glanzmann", "Hematologia", “Humano”. Foram gerados 89 resultados, selecionando-se 6 estudos observacionais, sem restrição de idioma, entre 2019 e 2020. Em uma segunda etapa, coletou-se um estudo de caso mediante busca manual de realização pregressa. Resultados: Em análise, percebeu-se a predominância dos distúrbios de hemorragia sistêmica, com afecção maior pelo trato gastrointestinal e mucosa oral e nasal, além de formação de hematomas, púrpura e menorragias em portadores de TG. Dentre as complicações cardiovasculares, relatou-se a susceptibilidade para a formação de trombos de veia cava inferior e de vasos profundos. Os estudos coorte da região Palestina evidenciaram relatos de alterações miocárdicas e quadros de Endomiocardiofibrose, sobretudo no ventrículo esquerdo e em sua projeção ipsilateral, resultando em trombos friáveis aderidos aos músculos papilares, com sinais patognomônicos análogos à Insuficiência Cardíaca Congestiva. Todavia, devido a escassez de pesquisas relacionadas ao tema, tais desfechos são inconclusivos quanto ao real impacto cardiovascular, sendo necessárias mais averiguações científicas comprobatórias. Conclusão: Portanto, compreender esta doença é de extrema importância para o hematologista, pois permite o desenvolvimento de terapias assertivas de diagnóstico e tratamento, melhorando-se os prognósticos e a qualidade de vida dos portadores de TG