O ESTUDO DA PATOGÊNESE E DA HISTOPATOLOGIA DO RETINOBLASTOMA NO CENÁRIO DE PESQUISA CIENTÍFICA BRASILEIRA: UMA REVISÃO DE LITERATURA

Resumo

Introdução: O retinoblastoma (RB) é uma neoplasia maligna intraocular da infância, sendo o quarto câncer pediátrico mais frequente no Brasil. Quando analisados dados prognósticos, há distinção entre países desenvolvidos e subdesenvolvidos devido ao tempo do diagnóstico. Se identificado tardiamente, o RB conduz à cegueira, torna-se extraocular e até fatal se tiver alcance do sistema nervoso central. Objetivos: Realizar um estudo sobre a patogênese e a histopatologia do RB através do conteúdo existente no cenário de pesquisa acadêmica brasileira. Material e métodos: Houve a análise da literatura científica brasileira sobre a patogênese e a histopatologia do RB, publicados entre 2000 a 2021 e presentes nas bases de dados SciELO, PubMed e BDTD. Utilizou-se os seguintes descritores em português: retinoblastoma, patogênese do retinoblastoma e histopatologia do retinoblastoma. Resultados: Mesmo com uma incidência considerável no país, há escassez de estudos. Nos encontrados, nota-se que o RB é de origem genética autossômica recessiva e diferencia-se em espontâneo (duas mutações necessárias) ou hereditário (uma já herdada). O gene do RB sintetiza uma proteína supressora de tumores. A aparição clínica da esporádica é unilateral e com um único tumor, enquanto a germinativa apresenta bilateralidade, multiplicidade de tumores e surgimento precoce. Em análise microscópica, observa-se células neuroblásticas de núcleo grande e basofílico. Há três arranjos: rosetas de Homer-Wright, de Flexner-Wintersteiner e “fleuretes”. As células das rosetas organizam-se radialmente, o primeiro em torno das fibrilas e o segundo em um lúmen vazio. As de Flexner-Wintersteiner e os “fleuretes” - de núcleo menor - são a especialização em fotorreceptores. Através destas estruturas, apura-se o grau de diferenciação do tumor e de sua periculosidade. Quando 80% do câncer possui rosetas, é bem diferenciado. Outro aspecto histopatológico importante é a identificação de células cancerosas no nervo óptico, alertando à metástase. Conclusão: Há grande necessidade de novos estudos sobre a patogênese e histopatologia do RB considerando sua incidência e a escassez no que diz respeito à pesquisa brasileira. Esses são necessários para um melhor conhecimento sobre o RB e sua identificação precoce, tornando essa revisão relevante para direcionamento de futuras análises sobre o tema.